拡張型心筋症の治療

ユウタパパです。
拡張型心筋症の治療について書いていきます。
以下の内容は、素人の私達なりに本で調べたり、
先生に聞いたことをまとめたものですので間違いもあるかもしれません。
また、拡張型心筋症は原因もはっきりわからないことが多く、
症状も人によって様々だそうです。
もし、この病気について本当に調べているならば主治医の先生に聞くことをお勧めします。

拡張型心筋症の内科的治療では状況に応じて様々な薬を使いますが、
心臓の働きを強くするのではなく、
逆に心臓を休ませる効果のある薬が重要だそうです。
今、ユウタも使っているアーチスト（β遮断薬）という薬は
ただでさえ弱っている心臓の働きを弱くするので、
ほんの少し前までは心筋症の治療では禁忌とされていました。
うまくいけば、拡大してしまっている心臓がこの薬を使うことで小さくなることもあります。
アーチストを使うことができるようになり心筋症の予後はかなり改善されたとされています。

心臓の働きを強める効果のある強心薬はなるべく使わないことが良いそうです。
弱っている心臓に鞭を打って働かせなくてはならないので、短期的には症状は改善しますが、
長期的に見ると予後が非常に悪くなるそうです。

他にも利尿剤を使い全身の浮腫を抑えたり、水分や塩分の制限をして腎臓の負担を減らすなど、
とにかく心臓や他の臓器を休ませることが大事だそうです。

内科的治療だけでうまく行かない場合、
外科的な治療も考えることが必要となるかもしれません。
左室容積縮小術、両心室ペーシング、僧帽弁形成術などいろいろなものがありますが、
根本的な治療としては心臓移植しか無いとされています。

ただ、医療技術の進歩により
拡張型心筋症の治療方法もどんどん変わっていっているそうです。

最近、注目されているものとして再生医療というものもあります。
自分の細胞を培養し体の悪い部分に使用するので拒絶反応がでないそうです。
まだまだ一般的な治療ではないのが残念ですが、
このような話の載っているニュースを見ると、
なんとかなりそうな気がして明るい気持ちになります。

拡張型心筋症とは

ユウタパパです。
心筋症とはどんな病気か書いていこうと思います。

心筋症には大きく分けて「肥大型」「拡張型」「拘束型」の３種類があります。
いずれも心臓の機能が悪くなる病気ですが、
肥大型心筋症は心臓の壁が分厚くなる、
拡張型心筋症は心臓の壁が薄く伸びて風船のようにふくれてしまう、
拘束型心筋症は心臓の壁が硬くなってしまうという違いがあります。
これらは特定疾患（難病）に指定されています。
ユウタが患っているのは３つのうちの「拡張型心筋症」です。

拡張型心筋症の原因はかつては不明でしたが最近では、
ウイルスの感染、遺伝子の異常、免疫機能の異常などが原因とされています。

心臓がなんらかの原因により血液を押し出す力が弱った状態のことを「心不全」と言います。
心不全の症状は、全身の浮腫、臓器の鬱血、呼吸困難などがあげられます。
症状が進むと多臓器不全の状態になり手がつけられなくなります。

拡張型心筋症は進行性の病気です。
不整脈により突然死することもあります。
かつては有用な治療薬もありませんでしたが、
技術、研究が進み生存率は高くなってきています。
しかし、内科的治療に反応しない重症の場合も多く、
根治するには現在のところ心臓移植しかありません。

セカンドオピニオン

ユウタママです。
山梨もゴールデンウイークらしくいいお天気で気持ちがいい日が続いています。
すっかり新緑が深い緑になりつつありますね。

５月７日でユウタは９か月になります。
最近また心機能の悪化で足踏み状態ですが、先週末より呼吸が楽そうになり
機嫌もまずまずでほっとしています。
体重は減ったり増えたりで２７００ｇ前後です。

セカンドオピニオンで言われたことは、胎児性の心筋症は
心筋症の中でも最重症の位置づけであること。
体が小さすぎて今後がかなり厳しい状況であること。
ただ、最近の体重増加の傾向に可能性が感じられること等でした。

侵襲的な外科的治療のバチスタ手術や心室ペーシングは検査結果から不向きであると思われ、
可能性としては弁形成術が一番考えられるものらしいです。
ただそれ自体も2.7㎏の体重の子供に行うのは危険が大きすぎるとのことでした。

再生医療も小児での臨床研究が始まるそうですが、ユウタは小さすぎてできないだろうと言われました。

先生方はとても丁寧にあたたかく説明してくださりパパも私も厳しい状況なりに
今後の希望を捨てずに気持ちを強く持ち直す機会となりました。
行くまでは、何も出来ませんと言われてしまったらどうしよう．．．と不安でした。

先生方から移植についても説明を受け、本当に覚悟があるのか
きちんともう一度考えてくださいと言われ帰ってきました。
移植後の生活管理の大変さや、ユウタをきちんと自己管理できる人間に
育てなければいけないこと、その責任を取れるのかどうかしっかり
考えて答えを出してくださいと言われました。

ただ先生は、「子供がつらくなった時に、あなたのために皆が頑張ったんだから
頑張りなさいとは言わないであげてほしい。ずっと頑張ってるんだから、
どんな時も子供の味方になってあげてね。」と言っていただき嬉しかったです。

子供の気持ちをとことん考えてくださっているんだな~と温かい気持ちになりました。
同時に自分自身が今後、本当の意味で変わらなければならないと強く思いました。
親として一人の人間としてユウタと向き合い、どんな時もどんなことも
きちんと受け止め一つ一つの事を大切に丁寧に考えていかなければと身の引き締まる思いです。

ユウタが私たちのところへ来てくれたこと。
ユウタが日々教えてくれる様々なことに感謝の気持ちを忘れず
一つ一つを大切に進んでいきたいと思います。

今後のこと

ユウタママです。ユウタは昨日は2685ｇでした。
心機能の若干の悪化によりミルクを減らしているので
体重が少し減ってきています。
少し気温が低めなので気を引き締めていきたいと思います。

セカンドオピニオンを終え、主治医の先生方と話をしました。

「この病気は進行性で、１年後はないと思って行動してください。」
先生からの言葉は非常に重く、これまで数々の患者さんを診てきた中で
ユウタは最重症と言われました。それはセカンドオピニオンでも
言われたことです。ただ、様々な代謝の検査やＣＴ検査から
心臓さえ良くなれば元気に成長できる子だと先生方は
思ってくださってるようでした。
何故それが大切なことなのか。

移植を目指すということはドナーの方がいて初めて成り立つ医療です。
そのことを想うと本当にいいのだろうか？と思わない日はありません。
だからこそ、命を落とすかもしれない危険な検査もしなくてはなりません。
すべてはいただいた臓器を大切に生かし切れるかどうか見極めるためです。
主治医の先生からお話を受け、改めて考えそして答えを
出すときになったのだと思います。

このままでは先がないこと、どちらにしても危険が大きいこと。
ただセカンドオピニオンでも「よくここまで命をつないでもらいましたね。」
そう言っていただき思ったことは、様々な出会いとタイミング
先生方の諦めない気持ち、そしてユウタの生きようとする強い意志が
今、今日のユウタを作っているのだと。
多くの方に助けられここまで来ることができました。
これから先何が起こるかわかりませんが、最後まであきらめず
きちんと考え、事実を受け止め、進んでいきたいと思います。

BNP

ユウタママです。

ユウタは先週末からまたBNP値が上昇してしまいました（涙）
呼吸器抜管のためにサポートを下げたり、ミルクを増やし体重が
増えてきたことで心臓に負荷がかかり過ぎたようです。

ミルクの減量と呼吸器のサポートを強化して様子を見ています。
何とか乗り切れるといいのですが．．．

年末にかなり具合が悪くなったときはBNPは１万を越えていたそうです。
先生から聞いたときは冷や汗が出ました。
（ちなみにBNPの正常値は上限が２０です。）
ユウタは良いときでBNPが１００~２００だそうです。
（それでもかなり重症ですよね．．．）

先生曰く、数値だけではわからないことも多く
お医者さんが人間だからこそできる判断があるんですよとのことでした。

ユウタは数値が異常に高くなっても意外と元気そうだったり
復活することが多いので私が深刻になり過ぎても良くないなと思っています。
深刻になったところでいいことはないので、落ち込むより笑顔でユウタを
支えてあげることの方が大事だと自分に言い聞かせています。

先日、セカンドオピニオンに行ってきたのでその報告はまた後日します。

１日も早く病気と闘う人たちに笑顔で暮らせる日々が来ますように。