胎児性の心筋症

ユウタママです。

ユウタは胎児性の心筋症でしたが、そのことに関して自分たちで集められるような情報は皆無でした。

そもそも小児の心筋症に関しての専門の医学書はなく、先生方は海外の論文などを読んでいるとのことでした。

心筋症の中でも胎児性のものは最重症の位置づけにあるそうです。

先天的に心筋が働かない場合はやはり移植しか道がないと言えるとセカンドオピニオンで言われました。

その後、主治医の先生方から心筋の線維化が必ず起こる進行性の病気だから半年先はないと思って決断するようにとも言われました。

ユウタは心臓が通常の人の20～30％しか機能しておらず、心機能が悪すぎることによってのエネルギーのロスが大きすぎて体重の増加が中々進まないのだろうと診察に来てくださったＯ大学の先生が言ってました。

もっと早い段階で決断して、人工心臓が装着できてたら体重も増えてほかの可能性も見えてきたのかな…と今でも思います。

色々悩んだけれど、悩んでる時に看護師さんが言っていたのは「今までここから渡航移植に送り出したお子さんからの手紙を読んだりすると、移植後の生活とか色々と大変だけれど生きてこそだな～って思います。生きてるってすごいことだなって思うんです。」

「生きてる」ってすごい。生きようとする力って本当にすごい。

大事な人に生きてて欲しい。そう思う自分たちの気持ちを大事にしたいってその時強く思いました。

移植をよく理解していない人が、「するべきじゃない」とか言ったりするけどそんなこと関係ない。

「生きたい」、そう強く願い頑張る命を「生きていてほしい」と応援すること。

それが何より大事だと今も思います。

拡張型心筋症の治療

ユウタパパです。
拡張型心筋症の治療について書いていきます。
以下の内容は、素人の私達なりに本で調べたり、
先生に聞いたことをまとめたものですので間違いもあるかもしれません。
また、拡張型心筋症は原因もはっきりわからないことが多く、
症状も人によって様々だそうです。
もし、この病気について本当に調べているならば主治医の先生に聞くことをお勧めします。

拡張型心筋症の内科的治療では状況に応じて様々な薬を使いますが、
心臓の働きを強くするのではなく、
逆に心臓を休ませる効果のある薬が重要だそうです。
今、ユウタも使っているアーチスト（β遮断薬）という薬は
ただでさえ弱っている心臓の働きを弱くするので、
ほんの少し前までは心筋症の治療では禁忌とされていました。
うまくいけば、拡大してしまっている心臓がこの薬を使うことで小さくなることもあります。
アーチストを使うことができるようになり心筋症の予後はかなり改善されたとされています。

心臓の働きを強める効果のある強心薬はなるべく使わないことが良いそうです。
弱っている心臓に鞭を打って働かせなくてはならないので、短期的には症状は改善しますが、
長期的に見ると予後が非常に悪くなるそうです。

他にも利尿剤を使い全身の浮腫を抑えたり、水分や塩分の制限をして腎臓の負担を減らすなど、
とにかく心臓や他の臓器を休ませることが大事だそうです。

内科的治療だけでうまく行かない場合、
外科的な治療も考えることが必要となるかもしれません。
左室容積縮小術、両心室ペーシング、僧帽弁形成術などいろいろなものがありますが、
根本的な治療としては心臓移植しか無いとされています。

ただ、医療技術の進歩により
拡張型心筋症の治療方法もどんどん変わっていっているそうです。

最近、注目されているものとして再生医療というものもあります。
自分の細胞を培養し体の悪い部分に使用するので拒絶反応がでないそうです。
まだまだ一般的な治療ではないのが残念ですが、
このような話の載っているニュースを見ると、
なんとかなりそうな気がして明るい気持ちになります。

拡張型心筋症とは

ユウタパパです。
心筋症とはどんな病気か書いていこうと思います。

心筋症には大きく分けて「肥大型」「拡張型」「拘束型」の３種類があります。
いずれも心臓の機能が悪くなる病気ですが、
肥大型心筋症は心臓の壁が分厚くなる、
拡張型心筋症は心臓の壁が薄く伸びて風船のようにふくれてしまう、
拘束型心筋症は心臓の壁が硬くなってしまうという違いがあります。
これらは特定疾患（難病）に指定されています。
ユウタが患っているのは３つのうちの「拡張型心筋症」です。

拡張型心筋症の原因はかつては不明でしたが最近では、
ウイルスの感染、遺伝子の異常、免疫機能の異常などが原因とされています。

心臓がなんらかの原因により血液を押し出す力が弱った状態のことを「心不全」と言います。
心不全の症状は、全身の浮腫、臓器の鬱血、呼吸困難などがあげられます。
症状が進むと多臓器不全の状態になり手がつけられなくなります。

拡張型心筋症は進行性の病気です。
不整脈により突然死することもあります。
かつては有用な治療薬もありませんでしたが、
技術、研究が進み生存率は高くなってきています。
しかし、内科的治療に反応しない重症の場合も多く、
根治するには現在のところ心臓移植しかありません。